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  • XLP患者仅对EBV对单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、6型疱疹病毒等其他疱疹病毒特别敏感,免疫反应正常。临床表现可分为五类:1.与病毒相关的噬血综合征有爆发性传染性单核细胞增多症(virusassociatedhematophagocyticsyndrome,VAHS)占58%,最常见的。发... 查看全文>>
  • 1.与病毒相关的噬血综合征有爆发性传染性单核细胞增多症占58%,最常见的,发生在5~17岁,表现为CD8T细胞,EBV感染B细胞和巨噬细胞大量增生并渗入全身各器官,导致爆发性肝炎和骨髓增生不良。其他受累组织包括脾脏广泛白质坏死、脑血管周围单核细胞浸润、轻单核细胞心肌炎、轻度间质性肾炎、... 查看全文>>

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